据健康时报消息，本文专家高兴华，中国医科大学附属第一医院副院长、皮肤科主任

全身满是脓疱，脓疱连成脓湖，难觅得一块健康的皮肤；发作时又痛又痒，整夜无法安稳入睡……造成这一切的“罪魁祸首”，正是泛发性脓疱型银屑病（GPP），这一种罕见皮肤病。

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由于其罕见性导致医患对于这一疾病的认识比较有限，很多泛发性脓疱型银屑病患者四处求医问诊，但对自身的疾病仍然一无所知，可能需要经历长期的反复就诊后才能被确诊。

3月25日，首部泛发性脓疱型银屑病患者教育出版物——《泛发性脓疱型银屑病患教手册》出版，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕见病中心、银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心参与，中国医科大学附属第一医院副院长高兴华教授担任主编。

反复出现脓疱，

警惕这种罕见皮肤病！

高兴华教授介绍，泛发性脓疱型银屑病是一种罕见却较严重的皮肤疾病，在中国，每十万人中就约有1～2人患病，也就是说，人口100万的中等城市里，约有10~20名泛发性脓疱型银屑病患者①。

“尽管泛发性脓疱型银屑病发病率较低，但病情严重，给患者生命健康造成了极大威胁。”高兴华教授指出，这种病的症状以反复、全身性皮肤红斑和无菌脓疱为主，可能合并严重感染、肾脏、心脏等多脏器并发症，严重时可能会引起器官衰竭，甚至可能危及生命。

《泛发性脓疱型银屑病患教手册》指出，泛发性脓疱型银屑病有5种主要临床类型，包括急性泛发性脓疱型银屑病、妊娠期泛发性脓疱型银屑病、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病及局限型泛发性脓疱型银屑病。在我国，泛发性脓疱型银屑病患病率呈现“双峰”分布：首次出现的患病高峰为0～3岁；第二个患病高峰则为30～39岁。

泛发性脓疱型银屑病发病原因众多，药物、感染和基因突变均可能是诱因。除皮肤病损以外，约10%～20%的患者会出现并发症，且有危及生命的可能，属皮肤科较严重疾病。

出现这些症状，

需立即就医！

由于发作时间和严重程度难以预测，可以在多种特定的诱发因素下，快速发生、发展，若治疗不及时，可能会导致死亡。因此，尽早识别泛发性脓疱型银屑病发作并及时就医可以更好地管理疾病。《手册》也提示，一旦感到即将或正在发作，便需要立即就医，必须引起重视。

哪些症状出现提示需立即就医？《手册》指出，毫无预警地出现广泛的脓疱和其他全身症状提示泛发性脓疱型银屑病可能发作了，例如皮肤出现广泛的红斑、疼痛的脓疱和干燥的鳞屑；患者可能感到极度疲倦、肌肉无力和关节疼痛，还可能感到发冷恶心或没有食欲；此外，有些患者会合并“地图舌”，也有患者指甲受累，貌似灰指甲。

泛发性脓疱型银屑病虽然无法彻底治愈，但可以通过规范的治疗使病情得到控制，降低发作频率，提高患者的生活质量。高兴华教授指出，“泛发性脓疱型银屑病作为一种慢性疾病，可以像高血压一样，通过改善生活方式和按医嘱服药，把血压控制在合理范围，能长期控制并维持症状不进展，将可以实现最大程度维持个人和社会生活。”

2022年国内首个用于治疗泛发性脓疱型银屑病发作的生物制剂获批上市，它是同类首个阻断IL-36受体激活的单克隆抗体，IL-36通路是免疫系统内的一种信号通路，已被证明与泛发性脓疱型银屑病等多种自身炎症性疾病的发病机制有关。

要注意的是，泛发性脓疱型银屑病患者应去正规医院在专科医生的指导下规范治疗。千万不要听信所谓的偏方、秘方，这些药大多没有经受规范临床试验，是不可靠的。

首部患教手册发布

此次发布的《泛发性脓疱型银屑病患教手册》从患者的疾病认知需求出发，对患者在疾病全周期中息息相关的核心问题予以收集解答，还为患者提供实用的疾病发作症状记录量表和疾病长期管理记录表，帮助患者随时记录自己的疾病状态。高兴华教授表示，“《泛发性脓疱型银屑病患教手册》从内容到形式上贴合我国患者现状，并由皮肤病专家编撰审核。”

此外，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕见病中心和银屑病病友互助网联合发起的我国首个泛发性脓疱型银屑病患者公益关爱组织——“银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心”于去年成立，致力于从患者实际需求出发，构建公益性服务平台，为患者提供服务。

参考资料：

①《我国泛发性脓疱型银屑病的患病率和疾病负担调查：一项基于全国2012-2016年城镇医疗保险数据的估算》，中华医学会第二十七次全国皮肤性病学学术年会，2021年6月